顕微鏡的多発血管炎 MPA
顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）
#免疫アレルギー
ANCA関連血管炎　#血管炎
#不明熱
＜2023小松先生授業＞
【概要】
細動脈、毛細血管、細静脈に多発する壊死性血管炎。腎糸球体と肺胞隔壁に毛細血管の壊死を起こす。
臨床的特徴は、急速進行性腎炎と間質性肺炎・肺出血の2臓器症状（肺・腎症候群）
上気道を主とする感染症状に続いて、急速進行性腎炎、肺出血、間質性肺炎、紫斑、多発性単神経炎、虹彩炎などの多臓器症状
＜Qアシ＞20231117
【特徴】
P-ANCA/MPO-ANCA（+）
好発：50歳以上。高齢者
壊死性血管炎（ANCAによる）フィブリノイド壊死
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【症状/所見】➀③だけでも疑う。
血管炎の症状：発熱➀、体重減少、易疲労感、紫斑、関節痛・筋痛②、多発性単神経炎＝しびれ③　など
血液所見：白血球↑、赤沈↑・CRP↑（＝炎症）、血小板↑
＋
肺：fine crackles、間質性肺炎、肺胞出血（＝血痰）→死因　#びまん性肺胞出血
腎：半月体形成性糸球体腎炎（＝腎不全）→死因
【治療】
ステロイド中心
免疫抑制薬（シクロホスファミド）：難治例
リツキシマブ
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【参考】薬剤関連ANCA関連血管炎
2012年に提唱された疾患カテゴリーで、以下のような薬剤投与に関連して主にMPO-ANCAが出現し、血管炎を誘発する。
抗甲状腺薬（プロピオチオウラシル：PTU）
抗生物質（ミノサイクリン、セフォタキシム）
免疫抑制剤（D-ペニシラミン）
抗不整脈薬（プロカインアミド）Ⅰa
高尿酸血症治療薬（アロプリノール）
抗てんかん薬（フェニトイン）
抗リウマチ薬（スルファサラジン）
【お話➀】111I54
72y, woman. 発熱と歩行障害。
1m前から38℃を超える発熱→抗菌薬で軽快しない＝不明熱ー➀
体重が3mで4kg減少＝消耗性疾患
2w前から左手小指がジンジンする＝しびれー②
右足下垂、左尺骨神経領域と右総腓骨神経領域に全感覚低下＝遠位末梢神経障害
尿蛋白2+、尿潜血3+、尿蛋白↑2.5g（0.1g/d）、UN↑44(9-20)、Cr↑2.6(0.5-0.9)
右腓腹神経生検HE染色→フィブリノイド壊死
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→顕微鏡的多発血管炎 MPA
診断に最も有用なのは？
→MPO-ANCA
【お話②】112A49
45y, man. 5d前に指にびりびり感ー➀、体温37.8℃ー②
MPO-ANCA↑62(under3.5)、PR3-ANCA（ー）
尿所見：蛋白1+、潜血1+→腎
下血、上行結腸に潰瘍→消化管
生検
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最も考えられる診断？
→顕微鏡的多発血管炎 MPA☕
【お話③】108D33
顕微鏡的多発血管炎で下肢に紫斑をきたしている例。
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【お話④】109I76
60y, woman. dyspnea.
3w乾性咳嗽、 2w血痰(＝肺胞出血)、呼吸数24/min、SpO₂90％、fine crackles 捻髪音（＝間質性肺炎）→肺ー②
feversー➀
心尖部にⅡ/Ⅳの汎収縮期雑音＝MR(弁膜症)→心臓
尿所見：蛋白1+、潜血2+→腎ー③
赤血球↓280万(380-530万)、Hb 8.2g/dL＝消耗性疾患
白血球13,600
CRP↑(under 0.3)、抗核抗体160倍(under 20)
MPO-ANCA 300 (under 20)
胸部CT：すりガラス陰影＝間質性肺炎
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→顕微鏡的多発血管炎 MPA
治療として適切なのは？
→シクロホスファミド、副腎皮質ステロイド☕
【お話⑤】112D41
84y, man. cough, 喀痰、血痰ー➀
末梢神経障害・feversなし！
尿所見：蛋白1+、潜血1+ー②
MPO-ANCA 267(<3.5)
抗GBM抗体（ー）←➀②よりGoodpasture症候群の鑑別。
胸部X線と胸部CT
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腎生検：壊死性半月体形成糸球体腎炎
最も考えられる疾患？
→顕微鏡的多発血管炎 MPA
【お話⑥】109D38
顕微鏡的多発血管炎 MPAによる半月体形成性糸球体腎炎をきたした症例。
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